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Die akute myeloische Leukämie (AML) ist bei Kindern und Jugendlichen mit einer Inzidenz von 0,7 Erkrankungen/100 000 Einwohner unter 15 Jahren deutlich seltener als die akute lymphoblastische Leukämie (ALL) im Kindesalter und seltener als bei Erwachsenen. Das Erkrankungsalter liegt bei der AML im Kindesalter im Median höher als bei der ALL (7,9 vs. 4,7 Jahre). Die Altersverteilung zeigt einen geringen Häufigkeitsgipfel in den ersten 2 Lebensjahren und anschließend einen leichten Anstieg der Inzidenz vom 13. Lebensjahr an. Das Verhältnis von Jungen zu Mädchen beträgt 1,1:1.

Aufgrund der Seltenheit der AML im Kindesalter besteht die zwingende Notwendigkeit der Kooperation zwischen den behandelnden Einrichtungen. Seit 1978 wird in Deutschland eine einheitliche Therapie für Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren mit AML im Rahmen aufeinander folgender Therapieoptimierungsstudien eingesetzt.

Die Therapie wird risikoadaptiert mit geprüften Polychemotherapieelementen durchgeführt. Sie hat das Ziel, durch frühe Therapieintensivierung einer Resistenzentwicklung vorzubeugen. Im Rahmen der aufeinander aufbauenden AML-Berlin-Frankfurt-Münster-(BFM-)Studien konnten die 5-Jahres-Überlebensraten von 42% auf inzwischen 60% angehoben werden [Creutzig U 2005b] [Creutzig U 2006].

Veränderung der Überlebensraten über die Zeit (Trend)

Die Überlebensraten von Kindern und Jugendlichen mit AML unter 20 Jahren haben sich in den vergangenen 30 Jahren deutlich verbessert. Populationsbasierte 5-Jahres-Überlebensraten sind von 23% (1975-1984) auf 41% (1985-1994) angestiegen [National Cancer Institute]. Heute liegen die 5-Jahres-Überlebensraten bei Kindern und Jugendlichen, die in klinischen Studien behandelt werden, im Bereich von 45-60% [Kaspers GJ 2005] [Lie SO 2003] [Stevens RF 1998]. Ergebnisse der AML-BFM-Studien (bei unter 18-jährigen Patienten) zeigen eine Verbesserung des 5-Jahres-Überlebens von 49% (Studie AML-BFM 87; Patientenaufnahme: 1987-1992) auf 60% (1993-1998) [Creutzig U 2001b]. Diese Verbesserung der Überlebensraten ist überwiegend auf die Intensivierung der Chemotherapie und auf Fortschritte in der supportiven Behandlung zurückzuführen.

Pathogenese: Genetische Dispositionen und assoziierte Defekte

Down-Syndrom-AML: Eine Besonderheit bei einigen Neugeborenen mit Down-Syndrom (Trisomie 21) ist das Auftreten einer transienten Myeloproliferation (transitorisches myeloproliferatives Syndrom, TMS). Im Blut und im Knochenmark werden Blasten gefunden, die morphologisch und immunologisch nicht von myeloischen Blasten einer Leukämie zu unterscheiden sind (s. Abb. 8.16.) Der entscheidende Unterschied zu den kongenitalen Leukämien liegt in dem spontanen Verschwinden der Blasten innerhalb von mehreren Wochen ohne spezifische Chemotherapie [Creutzig U 1998]. Weiterhin haben Kinder mit Down-Syndrom ein 14- bis 20-fach erhöhtes Risiko, an einer Leukämie zu erkranken [Creutzig U 1996] [Hasle H 2001]. Im Alter unter 4 Jahren ist dieses Risiko im Vergleich zu Kindern ohne Down-Syndrom etwa 100-mal höher [Creutzig U 1996]. Der vorherrschende Subtyp bei diesen Patienten ist die akute Megakaryoblastenleukämie (AML FAB-M7). Zusammen mit dem oben erwähnten TMS bei Neugeborenen deuten diese Besonderheiten auf einen Zusammenhang zwischen dem zusätzlichen Chromosom 21 und der Entwicklung einer Leukämie hin. Inzwischen ist bekannt, dass fast alle Patienten mit Down-Syndrom und TMS oder AML FAB-M7 Mutationen des Transkriptionsfaktors GATA1 aufweisen und dass diese Mutationen zur Bildung eines trunkierten Proteins führen [Wechsler J 2002]. Da diese Mutation bisher nur bei der typischen Down-Syndrom-AML und dem TMS nachweisbar war, wird angenommen, dass dieses Onkoprotein selektiv auf embryonale oder fetale Vorläuferzellen wirkt [Li Z 2005].

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